הכר את הסינדרום: המופיליה
השבוע יצוין ברחבי העולם יום המודעות להמופיליה, "מחלת המלכים", הגורמת לדימומים מסוכנים. כרטיס ביקור
חולת ההמופיליה המלכה ויקטוריה.
המופיליה היא "מחלת המלכים," שמופיעה בתיעודים היסטוריים מהמאה ה-,11 בהקשר של אנשים שמתו מדימום לאחר פציעות קלות, ובהמשך הופצה במשפחות מלוכה באירופה. מלכת בריטניה ויקטוריה מהמאה ה-,19 למשל, היתה חולה בהמופיליה, ודרכה הועברה המחלה גם לחצרות מלוכה ברוסיה וספרד.
המחלה עוברת לרוב בתורשה מסב לנכד, דרך האם, שאינה חולה אלא נחשבת נשאית בלבד, אולם שליש מהחולים רוכשים את המחלה על ידי מוטציה גנטית שנוצרה במהלך ההיריון. לעיתים נדירות בנות נולדות עם המחלה, לרוב לאב חולה ואם נשאית.
בישראל חיים 350 חולי המופיליה, ששמה העברי הוא "דממת." בכל שנה נולדים בארץ כעשרה חולים. המחלה גורמת לחסר בחלבונים המפעילים את מנגנון הקרישה בדם, ומתאפיינת בדימומים חיצוניים ופנימיים, תוך סכנת מוות. בשנים האחרונות פותחו תרופות מעודדות קרישה, המכונות "פקטורים," המאפשרות לבלום את הדימומים. תרופות מעודדות קרישה מופצות לאחרונה בעולם ובארץ במסגרת היום העולמי.
חברת התרופות "באייר" הודיעה השנה על תרומה בסך רבע מיליון יורו לארגון ההמופיליה העולמי,(WFH) לקידום פעילויות למען חולים, ואילו חברת התרופות "נובונורדיסק" יזמה במרכז הארצי להמופיליה שבבית החולים שיבא סדנה ייחודית, שמלמדת ילדים חולים להתמודד עם המחלה באמצעות בובה "מדברת." בסדנה שנערכה לאחרונה, למדו שישה ילדים ישראלים, חולי המופיליה, כיצד להזריק לעצמם תרופות מבלי לפחד.
נא להמתין לטעינת התגובות
